Эффект жильбера

Синдром Жильбера

Синдром Жильбера – генетически обусловленное нарушение обмена билирубина, возникающее вследствие дефекта микросомальных ферментов печени и приводящее к развитию доброкачественной неконьюгированной гипербилирубинемии.

Оглавление:

В большинстве случаев синдрома Жильбера отмечается интермиттирующая желтуха различной степени выраженности, тяжесть в правом подреберье, диспепсические и астеновегетативные расстройства; возможно появление субфебрилитета, гепатомегалии, ксантелазм век. Диагноз синдрома Жильбера подтверждают данные клинической картины, семейного анамнеза, лабораторных и инструментальных исследований, функциональных проб. При синдроме Жильбера показано соблюдение режима питания, прием индукторов микросомальных ферментов, гепатопротекторов, желчегонных трав, энтеросорбентов, витаминов.

Синдром Жильбера

Синдром Жильбера (конституциональная гипербилирубинемия, негемолитическая семейная желтуха) характеризуется умеренно повышенным уровнем неконъюгированного билирубина в сыворотке крови и визуально проявляющимися эпизодами желтухи. Синдром Жильбера является самой распространенной формой наследственного пигментного гепатоза. В большинстве случаев клинические симптомы синдрома Жильбера проявляются в возрастелет. Их развитие у детей в препубертатном и пубертатном периоде связано с ингибирующим влиянием половых гормонов на утилизацию билирубина. Синдром Жильбера распространен преимущественно среди лиц мужского пола. Частота встречаемости синдрома Жильбера в европейской популяции составляет от 2 до 5%. Синдром Жильбера не приводит к фиброзированию и нарушению функции печени, но является фактором риска развития желчнокаменной болезни.

Причины синдрома Жильбера

Желчный пигмент билирубин, образующийся при распаде гемоглобина эритроцитов, присутствует в сыворотке крови в виде двух фракций: прямого (связанного, конъюгированного) и непрямого (свободного) билирубина. Непрямой билирубин обладает цитотоксическими свойствами, что заметнее всего отражается на клетках головного мозга. В клетках печени непрямой билирубин нейтрализуется путем конъюгации с глюкуроновой кислотой, поступает в желчевыводящие пути и в виде промежуточных соединений выводится из организма через кишечник и в незначительном количестве – с мочой.

Нарушение утилизации билирубина при синдроме Жильбера вызвано мутацией гена, кодирующего микросомальный фермент УДФ-глюкуронилтрансферазу. Неполноценность и частичное снижение активности УДФ-глюкоуронилтрансферазы (до 30% от нормы) приводит к неспособности гепатоцитов усваивать и элиминировать необходимое количество непрямого билирубина. Отмечается также нарушение транспорта и захвата непрямого билирубина клетками печени. В результате при синдроме Жильбера уровень неконъюгированного билирубина в сыворотке крови повышается, что приводит к его отложению в тканях и окрашиванию их в желтый цвет.

Синдром Жильбера относится к патологии с аутосомно-доминантным типом наследования, для развития которой ребенку достаточно унаследовать мутантный вариант гена от одного из родителей.

Клинические проявления синдрома Жильбера могут быть спровоцированы продолжительным голоданием, дегидратацией, физическим и эмоциональным перенапряжением, менструациями (у женщин), инфекционными заболеваниями (вирусным гепатитом, гриппом и ОРВИ, кишечными инфекциями), хирургическими вмешательствами, а также приемом алкоголя и некоторых лекарственных препаратов: гормонов (глюкоротикоидов, андрогенов, этинилэстрадиола), антибиотиков (стрептомицина, рифампицина, ампициллина), салицилата натрия, парацетамола, кофеина.

Симптомы синдрома Жильбера

Различают 2 варианта синдрома Жильбера: «врожденный» — проявляющийся без предшествующего инфекционного гепатита (большинство случаев) и манифестирующий после перенесенного острого вирусного гепатита. Причем постгепатитная гипербилирубинемия может быть связана не только с наличием синдрома Жильбера, но и с переходом инфекции в хроническую форму.

Клинические симптомы синдрома Жильбера обычно развиваются у детей в возрасте 12 лет и старше, течение заболевания волнообразное. Для синдрома Жильбера характерна интермиттирующая желтуха различной степени выраженности — от субиктеричности склер до яркой желтушности кожных покровов и слизистых оболочек. Желтушное окрашивание может быть диффузным или проявляться частично в области носогубного треугольника, на коже стоп, ладоней, в подмышечных впадинах. Эпизоды желтухи при синдроме Жильбера возникают внезапно, усиливаются после воздействия провоцирующих факторов и разрешаются самостоятельно. У новорожденных детей симптомы синдрома Жильбера могут иметь сходство с транзиторной желтухой. В отдельных случаях при синдроме Жильбера могут возникать единичные или множественные ксантелазмы век.

Большинство больных синдромом Жильбера предъявляют жалобы на тяжесть в правом подреберье, чувство дискомфорта в брюшной полости. Наблюдаются астеновегетативные расстройства (быстрая утомляемость и подавленность, плохой сон, потливость), диспепсические явления (отсутствие аппетита, тошнота, отрыжка, метеоризм, нарушения стула). В 20% случаев синдрома Жильбера имеется незначительное увеличение печени, в 10% — селезенки, может наблюдаться холецистит, дисфункция желчного пузыря и сфинктера Одди, повышается риск развития холелитиаза.

Примерно у трети пациентов с синдромом Жильбера жалобы отсутствуют. При незначительности и непостоянстве проявлений синдрома Жильбера заболевание долгое время может оставаться незамеченным для больных. Синдром Жильбера может сочетаться с дисплазией соединительной ткани – часто встречается при синдромах Марфана и Элерса-Данлоса.

Диагностика синдрома Жильбера

Диагноз синдрома Жильбера основывается на анализе клинических проявлений, данных семейного анамнеза, результатах лабораторных исследований (общего и биохимического анализа крови, мочи, ПЦР), функциональных проб (теста с голоданием, пробы с фенобарбиталом, никотиновой кислотой), УЗИ органов брюшной полости.

При сборе анамнеза учитывается пол больного, возраст появления клинических симптомов, наличие эпизодов желтухи у ближайших родственников, наличие хронических заболеваний, вызывающих желтуху. При пальпации печень безболезненна, консистенция органа мягкая, может отмечаться незначительное увеличение размеров печени.

Уровень общего билирубина при синдроме Жильбера увеличен за счет его непрямой фракции и составляет от 34,2 до 85,5 мкмоль/л (обычно не более 51,3 мкмоль/л). Другие биохимические пробы печени (общий белок и белковые фракции, АСТ, АЛТ, холестерин) при синдроме Жильбера, как правило, не изменены. Снижение уровня билирубина на фоне приема фенобарбитала и его повышение (на%) после голодания или низкокалорийной диеты, а также после внутривенного введения никотиновой кислоты подтверждают диагноз синдрома Жильбера. Метод ПЦР при синдроме Жильбера позволяет выявить полиморфизм гена, кодирующего фермент УДФГТ.

Для уточнения диагноза синдрома Жильбера выполняется УЗИ органов брюшной полости, УЗИ печени и желчного пузыря, дуоденальное зондирование, тонкослойная хроматография. Чрезкожная пункционная биопсия печени проводится только при наличии показаний для исключения хронического гепатита и цирроза печени. При синдроме Жильбера в биоптатах печени патологических изменений не обнаруживается.

Синдром Жильбера дифференцируют с хроническими вирусными гепатитами и постгепатической персистирующей гипербилирубинемией, гемолитической анемией, синдромом Криглера-Найяра II типа, синдромом Дабина-Джонсона и синдромом Ротора, первичной шунтовой гипербилирубинемией, врожденными циррозами печени, атрезией желчных ходов.

Лечение синдрома Жильбера

Дети и взрослые с синдромом Жильбера, как правило, не нуждаются в специальном лечении. Основное значение отводится соблюдению режима питания, труда и отдыха. При синдроме Жильбера нежелательны профессиональные занятия спортом, инсоляция, прием алкоголя, голодание, ограничение жидкости, прием гепатотоксических препаратов. Показана диета с ограничением продуктов, содержащих тугоплавкие жиры (жирных сортов мяса, жареных и острых блюд), и консервированной пищи.

При обострении клинических проявлений синдрома Жильбера назначают щадящий стол № 5 и индукторы микросомальных ферментов — фенобарбитал и зиксорин (1-2 недельные курсы с перерывом 2-4 недели), способствующие снижению уровня билирубина в крови. Прием активированного угля, адсорбирующего билирубин в кишечнике и фототерапия, ускоряющая разрушение билирубина в тканях, помогают быстрее вывести его из организма.

Для профилактики холецистита и ЖКБ при синдроме Жильбера рекомендуется прием желчегонных трав, гепатопротекторов (урсосан, урсофальк), эссенциале, лив-52, холеретиков (холагол, аллохол, холосас) и витаминов группы B.

Прогноз и профилактика синдрома Жильбера

Прогноз заболевания в любом возрасте благоприятный. Гипербилирубинемия у больных с синдромом Жильбера сохраняется пожизненно, но носит доброкачественный характер, не сопровождается прогрессирующими изменениями в печени и не оказывает влияние на продолжительность жизни.

Перед планированием беременности семейным парам, имеющим в анамнезе данную патологию, необходима консультация медицинского генетика, чтобы оценить риск развития синдрома Жильбера у потомства. Синдром Жильбера у детей не является поводом для отказа от профилактической вакцинации.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/gilbert-syndrome

Симптомы и лечение синдрома Жильбера

Синдром Жильбера (негемолитическая семейная желтуха) – это генетическое (передается от родителей к детям), хроническое заболевание печени, которое обусловлено мутацией гена, участвующего в обмене билирубина в организме. Чаще всего патологию выявляют у мальчиков в возрасте 3–13 лет.

Синдром Жильбера не опасен для жизни, но стоит обратить к врачу и поддерживать лечение.

Причины

Клинические проявления синдрома могут вызвать следующие причины:

  • Голодание;
  • Менструация у женщин;
  • Обезвоживание;
  • Переохлаждение, перегревание организма;
  • Стрессовая ситуация;
  • Употребление спиртных напитков;
  • Травма;
  • Прием некоторых лекарственных средств (антибактериальные, гормональные средства);
  • Хирургическое вмешательство;
  • Бессонница;
  • Нарушение режима дня, питания;
  • Чрезмерная физическая нагрузка;
  • Инфекционные болезни (ОРВИ, грипп, кишечная инфекция).

Болезнь Жильбера принято делить на 2 вида:

  • Врожденный – развивается без провоцирующих факторов;
  • Манифестирующий – формируется после вирусной инфекции.

По характеру течения:

Симптомы

У 1/3 пациентов симптомы патологии полностью отсутствуют или проявляют себя минимальными клиническими признаками. В большинстве случаев патологическое состояние проявляется желтухой (окрашивание кожных покровов, белков глаз, слизистых оболочек в желтый оттенок).

Другие признаки заболевания слабо выражены, к ним относят:

  • Диспепсические нарушения (со стороны пищеварения):
    • Привкус горечи во рту;
    • Чувство переполнения желудка;
    • Метеоризм;
    • Снижение либо полное отсутствие аппетита;
    • Увеличение проекции печени;
    • Дискомфорт, болевой синдром в правом подреберье тупого, тянущего характера, возникающий на фоне приема жирной или острой пищи;
    • Тошнота, рвота;
    • Отрыжка горьким после приема пищи;
    • Потемнение мочи;
    • Обесцвечивание кала;
    • Изжога;
    • Запоры или поносы.
  • Неврологические признаки:
    • Расстройство сна;
    • Головокружение, головная боль;
    • Тремор (дрожание) верхних и нижних конечностей;
    • Общая слабость, апатия, раздражительность;
    • Беспричинная паника, страх.
  • Другие симптомы:
    • Отеки нижних конечностей;
    • Понижение артериального давления;
    • Зуд кожных покровов;
    • Чрезмерный гипергидроз (потливость);
    • Боли в области сердца;
    • Тахикардия (учащенное сердцебиение);
    • Одышка, затрудненное дыхание;
    • Озноб без повышения температуры тела;
    • Мышечная, суставная боль.

Диагностика синдрома

Диагноз «синдром Жильбера» ставится на основании жалоб пациента, сборе анамнеза (наследственный фактор, что предшествовало, когда впервые возникло), при осмотре (желтушность, боль в правом боку), по результатам диагностических исследований.

Диагностические обследования и показатели, указывающие на наличие заболевания:

  • Клинический анализ крови – повышение уровня гемоглобина, незрелых эритроцитов;
  • Биохимический анализ крови – повышение уровня общего билирубина;
  • Молекулярная диагностика – выявление мутации гена;
  • Антибактериальная проба – после введения 900 мг лекарства происходит повышение уровня билирубина;
  • УЗИ печени – возможно увеличение органа;
  • Специализированные пробы:
    • Внутривенное введение никотиновой кислоты – способствует повышению уровня билирубина.
    • Проба с голоданием,: ежедневно пациент получает по 400 ккал в сутки (норма 2000–2500), первый забор крови производят в первый день исследования на голодный желудок, второй забор через пару дней при соблюдении низкокалорийной диеты. Если уровень билирубина повышается на 50 – 100№, проба положительна.
    • Прием фенобарбитала: устанавливают дозировку из расчета 3 мг/кг, прием лекарства на протяжении 5 дней дает снижение уровня билирубина в крови.

похожие статьи Желудок и 12-перстнаяСимптомы и лечение синдрома Золлингера-Эллисона

Методы лечения

В лечение синдрома используют следующие лекарственные средства:

  • Гепатопротекторы – защищают клетки печени от разрушения: карсил, силимарин, гептрал. Силимарин, по 2 таблетки трижды в день;
  • Желчегонные средства – активизируют внутрисекреторную деятельность печени: берберина бисульфат, гепабене. Гепабене, по 1 капсуле 3 раза в день;
  • Барбитураты – понижают уровень билирубина в крови: барбитал, метарбитал, бутизол. Барбитал, 0,25–0,5 гр. в сутки;
  • Энтеросорбенты – выводят токсические вещества, билирубин из организма: полифепан, энтеросгель, активированный уголь. Полифепан, по 1 таблетке 3 раза в сутки;
  • Ферменты – улучшают работоспособность пищеварительного тракта: мезим, панзинорм, креон, Панзинорм, по 1 капсуле 3–4 раза в сутки;
  • Витаминотерапия: витамины группы В, никотиновая кислота, нейробион по 1 таблетке дважды в день.
  • Противорвотные средства: церукал, домперидон, мотилак. Домперидон, по 1 таблетке 3–4 раза за день;
  • Успокоительные средства: настойки валерианы, пустырника. Настойка пустырника, по 20–30 капель на стакан воды, дважды в день;
  • Спазмолитики – при болевом синдроме: но-шпа, дротаверин, папаверин. Папаверин, по 1–2 таблетки 2 раза в день.

В тяжелых случаях, когда уровень билирубина повышается до критической отметки (250 и выше), больному назначают введение альбуминов (белки, которые синтезируются в печени) и переливание крови.

Народная медицина

В терапии заболевания используют следующие рецепты народной медицины:
  • 20 гр. травы бессмертника залить литром воды, поставить на медленный огонь, кипятить, пока не испарится 1/2 от общего объема. Охладить отвар, профильтровать, принимать по 1/2 стакана трижды в день;
  • 25 гр. полыни размельчить, залить 70 мл медицинского спирта, настоять смесь 7 дней в прохладном, темном месте, периодически взбалтывая содержимое. Профильтровать настойку, принимать по 25 капель трижды в день;
  • Взять 15 частей березового гриба (чаги), 1 часть прополиса, залить литром крутого кипятка, настаивать неделю в светонепроницаемом месте. Профильтровать, добавить 50 гр. белой глины, принимать по 50 мл 2–3 раза в день;
  • Взять 0,5 кг хрена, размельчить, заварить литром крутого кипятка, настаивать на протяжении суток. Профильтровать, принимать по 1/3 стакана 3 раза в день, употреблять средство не больше 7 дней.

Диета

При синдроме Жильбера питание должно быть дробным, минимальными порциями, не меньше 5 раз в сутки. Блюда должны быть в отварном, тушеном, запеченном, теплом виде. Показано обильно питье: минимум 1,5 литра в день.

  • Хлеб;
  • Кисломолочные продукты;
  • Крупы, злаки;
  • Мясо, рыба, птица нежирных сортов;
  • Фрукты, овощи, ягоды;
  • Вегетарианские супы;
  • Галеты;
  • 1 яйцо в день;
  • Морсы, отвар шиповника, свежевыжатые соки.
  • Сдоба;
  • Жирные, острые, маринованные, копченые блюда;
  • Полуфабрикаты;
  • Щавель, шпинат;
  • Мороженое, шоколад, кондитерские изделия с кремом;
  • Пряности, специи;
  • Цельное молоко;
  • Консервы;
  • Кофе, крепкий чай, спиртные и газированные напитки.

Осложнения

При синдроме Жильбера могут сформироваться следующие осложнения:

Источник: http://progastromed.ru/bolenzi/pechen/sindrom-zhilbera.html

Синдром Жильбера

Синдром Жильбера – это хроническое наследственное заболевание печени, обусловленное нарушением захвата, транспорта и утилизации билирубина, характеризующееся периодическим появлением пожелтения кожных покровов и видимых слизистых оболочек, гепатоспленомегалией (увеличением печени, селезенки) и явлениями холецистита (воспаления желчного пузыря).

Одной из важных функций печени является очищение крови от продуктов жизнедеятельности организма и попадающих в него извне токсических веществ. Портальная или воротная вена печени доставляет кровь к печеночным долькам (морфофункциональная единица печени) из непарных органов брюшной полости (желудка, двенадцатиперстной кишки, поджелудочной железы, селезенки, тонкого и толстого кишечника), где происходит ее фильтрация.

Билирубин является продуктом распада эритроцитов – клеток крови, которые транспортируют ко всем тканям и органам кислород. Эритроцит состоит из гема – железосодержащего вещества и глобина – белка.

После разрушения клетки белковое вещество распадается на аминокислоты и всасывается организмом, а гем под действием ферментов крови превращается в непрямой билирубин, который является ядом для организма.

С током крови непрямой билирубин достигает печеночных долек, где под действием фермента глюкуронилтрансферазы соединяется с глюкуроновой кислотой. Вследствие этого билирубин становится связанным и теряет свою токсичность. Далее вещество попадает во внутрипеченочные желчные протоки, затем во внепеченочные протоки и желчный пузырь. Из организма билирубин выводится в составе желчи через мочевыделительную систему и желудочно-кишечный тракт.

Заболевание распространено во всех странах мира и составляет в среднем 0,5 – 7% от всего населения планеты. Чаще всего синдром Жильбера встречается в странах Африки (Марокко, Ливия, Нигерия, Судан, Эфиопия, Кения, Танзания, Ангола, Замбия, Намибия, Ботсвана) и Азии (Казахстан, Узбекистан, Пакистан, Ирак, Иран, Монголия, Китай, Индия, Вьетнам, Лаос, Таиланд).

Синдромом Жильбера заболевают чаще мужчины, нежели женщины – 5-7:1 в возрасте от 13 до 20 лет.

Прогноз для жизни благоприятный, заболевание сохраняется пожизненно, но при соблюдении диеты и медикаментозного лечения к летальному исходу не приводит.

Прогноз для трудоспособности сомнительный, с годами прогрессирования синдрома Жильбера развиваются такие заболевания как холангит (воспаление внутрипеченочных и внепеченочных желчевыводящих путей) и желчекаменная болезнь (образование камней в желчном пузыре).

Родителям детей, которые страдают синдромом Жильбера перед планированием следующей беременности необходимо пройти ряд тестов у генетика, аналогичным образом следует поступать больным синдомом Жильбера прежде чем иметь детей.

Причины возникновения

Причиной возникновения синдрома Жильбера является снижение активности фермента глюкуронилтрансферазы, который преобразует токсичный непрямой билирубин в прямой – не токсический. Наследственная информация о данном ферменте кодируется геном — UGT 1A1, изменение или мутация в котором приводит к появлению заболевания.

Передается синдром Жильбера по аутосомно-доминантному типу, т.е. от родителей к детям, изменение в генетической информации может передаваться как по мужской, как и по женской линии наследования.

Существует рад факторов, которые могут спровоцировать обострение заболевания, к ним относят:

  • тяжелая физическая работа;
  • вирусные инфекции в организме;
  • обострение хронических заболеваний;
  • переохлаждение, перегревание, чрезмерная инсоляция;
  • голодание;
  • резкое нарушение диеты;
  • прием алкоголя или наркотиков;
  • переутомление организма;
  • стрессы;
  • прием некоторых лекарственных препаратов, которые связанные с активацией фермента – глюкуронилтрансферазы (глюкокортикостероиды, парацетамол, ацетилсалициловая кислота, стрептомицин, рифампицин, циметидин, хлорамфеникол, левомицетин, кофеин).

Классификация

Выделяют 2 варианта течения синдрома Жильбера:

  • заболевание возникает в 13 – 20 лет, если за данный период жизни не было острого вирусного гепатита;
  • заболевание возникает до 13 лет, если произошло инфицирование острым вирусным гепатитом.

По периодам синдром Жилбера делят на:

Симптомы синдрома Жильбера

Для синдрома Жильбера характерна триада признаков, описанная еще автором, открывшим данное заболевание:

  • «Печеночная маска» — желтушность кожных покровов и видимых слизистых оболочек;
  • Ксантелазмы век – появление зернистости желтого цвета под кожей верхнего века;
  • Периодичность симптомов – заболевание сменяется поочередно периодами обострения и ремиссии.

Для периода обострения характерно:

  • возникновение усталости;
  • головная боль;
  • головокружение;
  • ухудшение памяти;
  • сонливость;
  • депрессия;
  • раздражительность;
  • тревожность;
  • беспокойство;
  • общая слабость;
  • тремор верхних и нижних конечностей;
  • боли в мышцах и суставах;
  • одышка;
  • затрудненное дыхание;
  • боли в области сердца;
  • снижение артериального давления;
  • учащение частоты сердечных сокращений;
  • боли по подреберьям и в области желудка;
  • тошнота;
  • горький привкус во рту;
  • отсутствие аппетита;
  • рвота кишечным содержимым;
  • вздутие кишечника;
  • диарея или запор;
  • обесцвечивание кала;
  • зуд кожных покровов;
  • отеки нижних конечностей.

Для периода ремиссии характерно отсутствие каких-либо симптомов заболевания.

Диагностика

Синдром Жильбера довольно редкое заболевание и что бы правильно диагностировать его необходимо пройти все обязательные обследования, которые назначаются больным при пожелтении кожных покровов, а затем, если причина так и не была установлена, назначаются дополнительные методы обследования.

Источник: http://gepatus.ru/bolezni/sindrom-zhilbera

Болезнь Жильбера

Оставьте комментарий 4,569

Болезни генетического характера стали довольно распространенными, в частности, и наследственные недуги печенки. Синдром Жильбера — одна из таких болезней. В генетике эту болезнь называют безобидной, хотя недуга появляется из-за гетерозиготной или гомозиготной аномалии генов ДНК. Гетерозиготное нарушение приводит к неправильному обмену веществ в печени и у человека может появиться это заболевание.

Что это за болезнь?

Холемия семейная или полисиндром Жильбера — доброкачественная болезнь, связанная с нарушением пигментации в организме из-за врожденных проблем обмена билирубина в печенке. Этот симптомокомплекс имеет хронический, постоянный характер проявления. Недуг был открыт французским врачом Огюстеном Николя Жильбером. Простыми словами эту болезнь называют хронической желтухой. По МКБ-10 недуг Жильбера имеет код Е 80.4.

Причины возникновения синдрома Жильбера

Холемию вызывает гомозиготное нарушение ДНК, которое передается от родителя к ребенку. Этот ген отвечает за связывание и перенесение билирубина в печени, а так как эта функция нарушена, то возникает его накопление в печенке и как следствие — неестественная пигментация кожи. Главные клинические явления — желтизна кожных покровов и повышенный уровень билирубина в крови.

Провоцирующие факторы

Симптом желтушности может долго не проявляться. Остальные симптомы тоже могут протекать скрыто. Этот симптомокомплекс может долго не показывать себя и транспортировка, и связывание билирубина происходит нормально, но существуют факторы, которые провоцируют проявление нарушений генетики и приводят синдром в обострение. К таким факторам относятся:

  • заболевания вирусного характера, инфекции (с повышенной температурой);
  • травматизм;
  • ПМС (предменструальный синдром);
  • неправильное питание;
  • чрезмерное влияние солнечных лучей на кожу;
  • бессонница, недосып;
  • малое потребление жидкости, жажда;
  • высокая нагрузка на тело;
  • стрессовые ситуации;
  • чрезмерное распитие алкоголя;
  • оперативные вмешательства;
  • прием сложно переносимых антибиотиков.

Симптомы синдрома

Обычно гипербилирубинемия Жильбера начинает проявляться в юношеском возрасте, чаще всего этот синдром проявляется у мужчин. Так как заболевание имеет наследственный характер, то и родители ребенка (или один из них) тоже страдают этим синдромом. Основные симптомы — пожелтение кожи и белков глаз. Эти явления непостоянны, так как желтуха проявляет себя периодически, но имеет хронический характер. Также к симптомам холемии можно отнести:

  • боль в районе поджелудочной;
  • дискомфорт в животе (изжога);
  • привкус металлического характера;
  • отказ от еды, отсутствие аппетита;
  • тошнота из-за сладкой пищи;
  • диарея, вздутие живота, жидкий стул.

Количество людей, которые болеют недугом Жильбера, очень низкое. Внешние проявления бывают лишь в 5% случаев.

Пожелтение белков глаз — один из симптомов холемии.

Люди с недугом Жильбера могут испытывать характерные признаки обычного гриппа, например, вялость, сонливость, тахикардию, дрожь в теле (без присутствия повышенной температуры), ломоту конечностей. И нервные явления, по типу депрессии, навязчивых состояний (скорее всего, от страха перед патологией). Этот недуг может сопровождать калькулезный холецистит (особый вид холецистита с наличием камней в желчном пузыре).

Особенности у детей

У новорожденных сложно выявить гипербилирубинемию Жильбера, так как у только родившегося ребенка уже есть желтизна кожи и это нормально. По прохождению нескольких недель после рождения ребенка наблюдают вернулась ли его кожа в нормальное состояние или так и осталась желтой. Синдром Жильбера у детей проявляется либо в подростковом возрасте либо вообще не проявляться в течение жизни. Также выявляют болезнь еще и у матери, сдав гетерозиготный анализ или проверку гомозиготной части ДНК на аномалии.

Диагностика и методы выявления

Анализы при холемии

Чтобы подтвердить диагноз нужно сдать анализ крови на синдром Жильбера и проверить показатель уровня билирубина в нем. Также сдается комплексный анализ крови, мочи, биохимический анализ (на АЛТ, ГГТ). Обязательно нужно сдать анализы в частной лаборатории, например, «Инвитро», потому что в больницах не всегда есть возможность проверить все показатели. Эти обследования нужны для выявления отклонений уровня билирубина, возможного патологического состояния печенки или гепатита. Анализ на болезнь Жильбера проводят на голодный желудок, чтобы точнее выявить количество билирубина и как оно отклоняется от нормы. Отличить обычную желтуху от холемии может только врач.

Инструментальные методы

К инструментальным и другим методам диагностики болезни Жильбера относятся:

  • УЗИ живота в области печени и желчного пузыря;
  • пункция печеночной железы и сдача пробы на биопсию;
  • генетический анализ на синдром Жильбера;
  • ДНК диагностика синдрома Жильбера;
  • сравнение с симптомами других болезней;
  • консультация у генетика для подтверждения диагноза.

Лечение болезни

Лечение синдрома Жильбера — специфическое. Специализированного способа, чтобы излечить такой синдром, нет. Проводится корректировка питания, образа жизни, соблюдается диета при болезни Жильбера. Показано частое наблюдение врача-гастроэнтеролога и посещение семейного терапевта. Возможно также использование народных средств, чтобы лечить недуг Жильбера. Холемия Жильбера сопровождется желчнокаменной и сердечными болезнями. Их провоцирует вегетативный сбой. Лечить вторичные отклонения нужно, используя таблетки с натуральными составляющими, такими как: «Урсосан», «Корвалол» и тому подобные, без вреда для печенки.

Лекарства для печени

Этот недуг не опасен для жизни. Гетерозиготное нарушение — главная причина синдрома. Генетический код (гомозиготный, гетерозиготный ген), который нарушается при синдроме, отвечает только за пигментацию и транспортировку билирубина в организме. Она опасна только в сочетании с острыми нарушениями работы печенки и желчного пузыря. Чтобы поддержать и скорректировать функцию печеночной железы, нужно принимать:

  • гепатоциты (препараты, которые защищают печень, например «Эссенциале»);
  • витамины группы В;
  • ферментные лекарства («Мезим»).

Лечение народными средствами

Можно избавить от проявлений недуга Жильбера медикаментозными способами, но это ударяет по здоровью и только усугубляет ситуацию и проявления болезни. Этому можно помочь, пользуясь народными средствами для избавления от симптомов желтухи и пожелтения покровов кожи. К таким средства относятся:

  • отвары различных трав (календула, ромашка, шиповник, бессмертник, расторопша, цикорий);
  • чаи из трав, зеленый чай;
  • применение ванночек из трав и использование примочек для лица (чаще всего используют настойку календулы).

Рассмотрим несколько легких в приготовлении отваров для лечения и профилактики недуга Жильбера. Напиток из цикория, корень которого продается уже в сушеном и измельченном виде в аптеках. Чтобы заварить его, насыпают 2 чайные ложки цикория в кружку и заливают кипятком. Затем дать постоять около 5-ти минут и добавить мед. Употребляют его ежедневно, без вреда для здоровья.

Ванночки и примочки из отвара календулы. Эти способы подходят для лечения проявлений синдрома Жильбера у детей. Берут стакан сухих цветков календулы (покупают в аптеке или собирают в чистой, сельской местности) и заливают их 5-ти литрами кипятка. Около 20−25 минут нужно отвару, чтобы настояться. В теплом отваре (комнатная температура) купают ребенка или делают примочки с отваром.

Диета и питание

Чтобы избавиться от признаков недуга Жильбера, необходимо сменить образ жизни. Нужно правильно питаться, придерживаться диеты, которая способствует улучшению работы печеночной железы и уменьшению уровня вольного билирубина в организме. Сходить к врачу и проконсультироваться — первое, что нужно сделать.

Гастроэнтерологи и диетологи рекомендуют диету № 5.

Диета 5, она же диета при синдроме Жильбера, рекомендованная диетологами и гастроэнтерологами. Эта диета очень сложная и жесткая, приходится отказаться от многих продуктов питания. Зато она помогает избавиться от симптомов синдрома Жильбера и контролировать уровень билирубина в крови. Чтобы сидеть на диете № 5, нужно выполнять такие рекомендации:

  • Еда всегда должна быть теплой, холодная еда исключена из рациона.
  • Нельзя пить крепкий кофе, чай и холодные газированные напитки, напитки с красителями тоже исключены.
  • Исключить жареное. Есть только отварную пишу или печеную.
  • Очень кислые продукты (лимон, клюква) тоже исключить из повседневного питания.
  • Стараться часто и сытно кушать (около 6-ти раз в день).
  • Острая еда и приправы исключены из повседневной пищи.
  • Исключить из пищи холестериносодержащие продукты.
  • Исключить из пищи яйца в любом виде.
  • Нельзя употреблять мучное.
  • Категорически нельзя пить и курить.
  • Не есть жирной рыбы и жирного мяса.

Чем опасен: осложнения и последствия

Обычная (гетерозиготная или гомозиготная) форма этой болезни не представляет опасности для жизни человека. Главная опасность — генетика и предрасположенность. Человек, носящий этот синдром, передает его по наследству своим детям. Наследование заболевания является основным показателем его появления, однако, оно довольно редкое. В осложненной форме синдрома, возможен гепатоз, так как при таком заболевании в печенке нарушается выработка некоторых ферментов.

Профилактика и прогноз

Если показатели анализов на билирубин и ферменты печенки в норме, но в семье кто-то болеет симптомокомплексом Жильбера, необходимо придерживаться профилактических мероприятий. Для профилактики полисиндрома Жильбера необходим спорт в умеренных количествах, диета, исключение плохих привычек из жизни (алкоголь, курение, пассивность), прохождение обследования у гастроэнтеролога (ежегодно или раз в полгода). Питание при синдроме Жильбера — основная профилактическая мера.

Синдром Жильбера и беременность совмещаются у женщин, которые по наследству получили это заболевание. При беременности женщине можно пройти обследование у генетика и выявить является ли она носителем генетической аномалии, которая вызывает семейную желтуху. Чем раньше ее выявить, тем легче провести профилактику у новорожденных, в таком случае можно предотвратить проявление синдрома.

Врачи всегда дают хороший прогноз при холемии.

Если вовремя обратиться к врачу, провести исследование ДНК и уровня билирубина в крови, то можно вовремя заметить желтуху Жильбера. Люди с синдромом Жильбера должны грамотно поменять образ жизни, контролировать свое меню и тогда признаки болезни отступят. Эффект от профилактики и лечения холемии появляется в течении 1−2 недель, если придерживаться всех правил и рекомендаций.

Источник: http://infopechen.ru/bolezni/drugie/sindrom-zhilbera.html

Синдром Жильбера — симптомы, лечение, анализы

Синдромом Жильбера (или доброкачественной гипербилирубинемией, ювенильной перемежающейся желтухой) называется наследственное заболевание печени, при котором происходит нарушение процесса переработки вещества под названием билирубин.

Он представляет собой желтоватый пигмент, который появляется во время процесса очистки крови от выработавших свой потенциал красных кровяных телец. С кровотоком билирубин попадает в печень, где он должен разрушиться и удалиться с желчью в кишечник. И лишь небольшое его количество остается в крови.

При синдроме Жильбера снижена функциональность одного из ферментов печени. Характеризуется заболевание эпизодическими проявлениями желтухи из-за увеличения в составе сыворотки крови непрямого билирубина, вследствие чего он накапливается в тканях. Природа заболевания – наследственные мутации генов. Родившийся с синдромом Жильбера может и не подозревать о своем заболевании на протяжении долгих лет, а обнаружить случайно, во время сдачи анализа крови, в котором будет повышен билирубин.

В среднем синдром Жильбера встречается у пяти процентов населения. Проявление болезни возможно в любом возрасте, но у мальчиков-подростков случаи зафиксированы чаще.

Как правило, заболевание безвредно и активное лечение синдрома Жильбера не требуется.

Симптомы синдрома Жильбера

Симптомами является повышение билирубина в крови

Целесообразно посетить врача и сдать ДНК-анализ на синдром Жильбера при появлении нижеперечисленных симптомов.

Главными симптомами синдрома Жильбера являются:

  • повышенный уровень непрямого билирубина
  • разной степени выраженности желтушность кожи и белков глаз

Возможные симптомы синдрома Жильбера, проявляющиеся вследствие перенесенного какого-либо острого заболевания:

  • общая слабость
  • быстрая утомляемость
  • нарушение сна
  • изжога
  • тошнота
  • ощущение тяжести в правом подреберье
  • пигментация кожи (редко)
  • депрессия
  • дискинезия желчевыводящих путей
  • темный цвет мочи

Заболевания, способные спровоцировать проявление симптоматики синдрома Жильбера, чаще всего имеют вирусное происхождение (более точно это поможет определить анализ), например, грипп. Стрессы, эмоциональные и физические перегрузки, плохое питание или голодание, злоупотребление алкоголем, прием некоторых лекарственных препаратов, солнечное облучение и другие факторы также могут обострить симптоматические проявления.

Желтушность кожи и слизистых оболочек глаз значительно уменьшится или уйдет вовсе после устранения перечисленных провоцирующих факторов.

При заболевании синдромом Жильбера временное появление желтухи не повод для беспокойства, ведь какой-либо серьезной угрозы здоровью это не несет. Если же она не проходит самостоятельно, то необходимо обратиться за консультацией к врачу и при необходимости сдать анализ крови.

Уровень билирубина при синдроме Жильбера может влиять на усиление выраженности побочных эффектов некоторых лекарственных средств, поскольку он принимает участие в процессе очистки организма от лекарств. Например, при лечении онкологических заболеваний, содержание наркотических препаратов может достигать токсически-критического уровня (это можно подтвердить результатами анализа)и, например, стать причиной тяжелой формы диареи. Учитывая это обстоятельство, необходимо посоветоваться с врачом, прежде чем принимать какие-либо новые препараты.

Повышенным фактором риска развития синдрома Жильбера является условие, при котором оба родителя носители аномального гена заболевания. В некоторых случаях болезнь сопровождается общей слабостью и болезненными ощущениями в области печени, которая у большей половины пациентов увеличена в размерах. Иногда может обнаружиться увеличение селезенки.

Диагностика и анализы

Для правильной постановки диагноза и выявления синдрома необходимо сдать анализы

Во время посещения врача собирается полная информация: общие жалобы пациента, перенесенные ранее заболевания, болезни ближайших родственников, а также время появления симптомов. Для обследования назначается ряд анализов и тестов:

  • анализ на оценку уровня общего билирубина в крови
  • прямой ДНК-анализ
  • общий и биохимический анализ крови
  • анализы функции печени (печеночные пробы)
  • ультразвуковое исследование печени и желчного пузыря

Иногда используют дополнительный тест голоданием – после голодания в течение 48 часов уровень билирубина повышается до 100 процентов у больных гипербилирубинемией. Проба на определение уровня билирубина берется утром до приема пищи в день начала теста и затем по прошествии двух суток. Во время проведения данного теста пациент употребляет в сутки не более 400 килокалорий, вместо положенных 2000. Но именно генетическая диагностика является наиболее быстрым методом выявления синдрома Жильбера. Как правило, для того, чтобы поставить диагноз больше не требуется никаких обследований.

Хотя заболевание врожденное, оно, как правило, не проявляется до периода начала полового созревания, так как возрастание уровня билирубина начинается именно в это время. У мужчин заболевание диагностируется в несколько раз чаще, чем у женщин. Именно проведенные вовремя диагностические процедуры позволяют отличить синдром Жильбера от других возможных болезней, связанных с печенью и кровью, а также ограничить или предотвратить прием лекарственных средств, которые могут обладать гипатотоксическими свойствами.

Лечение синдрома Жильбера

Лечение синдрома производится с помощью лекарств без каких либо особых процедур

В большинстве случаев заболевание не требует проведения каких-либо специальных лечебных мероприятий.

По необходимым показаниям могут назначаться лекарственные препараты, в метаболизме которых нет фермента печени УДФГТ (уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы).

Перед назначением врач оценивает соотношение пользы и риска от приема лекарственного средства с учетом проявлений желтухи и содержания билирубина. В основном из лекарственной терапии назначается фенобарбитал и гепатопротекторы, которые принимаются курсами. Желчегонные средства могут назначаться при необходимости подкорректировать работу желчного пузыря и его протоков, а энтеросорбенты усиливают выведение билирубина из кишечника.

Если присутствуют клинические проявления, то в первую очередь нужно исключить факторы риска – алкоголь, физическое переутомление, голодание и обезвоживание. При таком условии можно держать уровень билирубина под контролем.

Также больным гипербилирубинемией постоянно, и особенно в периоды обострения заболевания в питании целесообразно соблюдать диету №5. При такой диете рацион включает в себя различные каши, овощные супы, нежирный творог, хлеб пшеничный, компоты и некрепкий чай, некислые фрукты. Запрещено употреблять жирное мясо и рыбу, сало, шпинат, горчицу и перец, свежую сдобную выпечку, мороженое, консервированные продукты, пряности, алкогольные напитки и черный кофе. Категорически запрещается курение.

Последствия

Серьезных последствий заболевание не вызывает, опасаться нечего

В целом заболевание имеет благоприятный прогноз. Заболевание сохраняется на протяжении всей жизни, но не является причиной повышения смертности. Какие-либо прогрессирующие процессы и изменения в печени развиваются редко. Необходимо учитывать, что больные очень чувствительны к гепатотоксическим веществам – алкоголю, лекарственным препаратам. В случае, если не соблюдается режим труда и отдыха, а также необходимый режим питания, возможно развитие осложнения в виде гепатита или желчнокаменной болезни.

Если у родителей есть ребенок, больной синдромом Жильбера, то перед планированием следующей беременности необходима консультация у генетика.

Источник: http://narhealth.ru/sindrom-zhilbera-simptomy-lechenie-analizy.html

Чем опасен синдром Жильбера?

Появление желтого оттенка кожи или глаз после застолья с большим разнообразием пищи и алкогольных напитков человек может обнаружить сам у себя или по подсказке окружающих. Подобное явление, скорей всего, будет являться симптомом достаточного неприятного и опасного заболевания — синдрома Жильбера.

Эту же патологию может заподозрить и врач (причем, любой специализации), если к нему на прием пришел пациент с желтоватым оттенком кожи или же при прохождении осмотра он сдавал анализы «печеночные пробы».

Что такое синдром Жильбера

Рассматриваемое заболевание – это хроническая печеночная патология доброкачественного характера, которая сопровождается периодическим окрашиванием кожи и склер глаз в желтый цвет и другими симптомами. Течение болезни носит волнообразный характер – определенный промежуток времени человек вообще не ощущает никакого ухудшения здоровья, а иногда проявляются все симптомы патологических изменений в печени – обычно такое случается при регулярном употреблении жирных, острых, соленых, копченых продуктов и алкогольных напитков.

Синдром Жильбера связан с дефектом гена, который передается от родителей к детям. Вообще, это заболевание не приводит к тяжелым изменениям в структуре печени, как, например, при прогрессирующем циррозе, но оно может осложниться образованием камней в желчном пузыре или воспалительными процессами в желчных протоках.

Есть специалисты, которые синдром Жильбера вообще не считают болезнью, но это несколько ошибочно. Дело в том, что при данной патологии происходит нарушение синтеза фермента, участвующего в обезвреживании токсинов. Если какой-то орган теряет часть функций, то это состояние в медицине называется болезнью.

Желтый цвет кожи при синдроме Жильбера – это действие билирубина, который образовывается из гемоглобина. Это вещество достаточно токсично и печень, при нормальном функционировании, просто уничтожает его, выводит из организма. В случае же прогрессирования синдрома Жильбера фильтрация билирубина не происходит, он попадает в кровь и распространяется по всему организму. Причем, попадая во внутренние органы, он способен изменить их структуру, что приводит к дисфункциональности. Особенно опасно, если билирубин «добирается» до головного мозга – человек просто утрачивает часть функций. Спешим успокоить – при рассматриваемом заболевании подобное явление вообще никогда не наблюдается, но если оно осложнено любой другой патологией печени, то предугадать «путь» билирубина в крови практически невозможно.

Синдром Жильбера – достаточно распространенное заболевание. По статистике эта патология чаще диагностируется у мужчин, а начинает свое развитие болезнь в подростковом и среднем возрасте –лет.

Причины возникновения синдрома Жильбера

Данный синдром имеется только у людей, которые от обоих родителей получили «в наследство» дефект второй хромосомы в локации, ответственной за образование одного из ферментов печени. Такой дефект делает процент содержания данного фермента на 80% меньше, поэтому со своей задачей (преобразование токсичного для головного мозга непрямого билирубина в связанную фракцию) он просто не справляется.

Примечательно, что такой генетический дефект может быть разным – в локации всегда имеется вставка из двух лишних аминокислот, но вот таких вставок может быть несколько – от их количества зависит тяжесть течения синдрома Жильбера.

На синтез фермента печени большое влияние имеет мужской гормон андроген, поэтому первые признаки рассматриваемого заболевания появляются в подростковом возрасте, когда происходит половое созревание, гормональная перестройка. Кстати, именно из-за влияния на фермент андрогена синдром Жильбера чаще диагностируется у мужчин.

Интересный факт – рассматриваемое заболевание не проявляется «на пустом месте», обязательно нужен толчок к появлению симптомов. И такими провоцирующими факторами могут стать:

  • употребление алкогольных напитков часто или в больших дозах;
  • регулярный прием некоторых лекарственных препаратов – стрептомицин, аспирин, парацетамол, рифампицин;
  • недавно проведенные оперативные вмешательства по любому поводу;
  • частые стрессы, хроническое переутомление, неврозы, депрессии;
  • прохождение лечения средствами на основе глюкокортикостероидов;
  • частое употребление жирной пищи;
  • длительный прием анаболических препаратов;
  • чрезмерные физические нагрузки;
  • голодание (даже проводимое в медицинских целях).

Обратите внимание: эти факторы могут спровоцировать развитие синдрома Жильбера, но могут и влиять на тяжесть течения заболевания.

Классификация

Синдром Жильбера в медицине классифицируют следующим образом:

  1. Наличие гемолиза — дополнительное разрушение эритроцитов. В случае протекания рассматриваемого заболевания одновременно с гемолизом, уровень билирубина будет повышен изначально, хотя это и не свойственно для синдрома.
  2. Присутствие вирусного гепатита. Если человек с двумя дефектными хромосомами переносит вирусный гепатит, то симптомы синдрома Жильбера появятся до 13 лет.

Клиническая картина

Симптомы рассматриваемого заболевания делятся на две группы – обязательные и условные. К обязательным проявлениям синдрома Жильбера относятся:

  • появляющиеся время от времени участки кожи желтого оттенка, если билирубин после обострения снижается, то начинают желтеть склеры глаз;
  • общая слабость и быстрая утомляемость без видимых причин;
  • в области век образовываются желтые бляшки;
  • нарушается сон – он становится неглубоким, прерывистым;
  • снижается аппетит.
Условные симптомы, которые могут и не присутствовать:
  • в правом подреберье ощущается тяжесть вне зависимости от приема пищи;
  • головная боль и головокружение;
  • апатия, раздражительность – нарушения психоэмоционального фона;
  • боли в мышечных тканях;
  • выраженный зуд кожных покровов;
  • периодически возникающее дрожание верхних конечностей;
  • повышенная потливость;
  • вздутие живота, тошнота;
  • нарушения стула – больных беспокоит понос.

В периоды ремиссии синдрома Жильбера некоторые из условных симптомов могут вообще отсутствовать, а у трети пациентов с рассматриваемым заболеванием они отсутствуют даже в периоды обострения.

Как диагностируют синдром Жильбера

Конечно, поставить точный диагноз врач не сможет, но даже при внешних изменениях кожных покровов можно предположить развитие синдрома Жильбера. Подтвердить диагноз может анализ крови на уровень билирубина – он будет повышенным. И на фоне такого повышения все остальные анализы печеночных функций будут находиться в пределах нормы – уровень альбумина, щелочная фосфатаза, ферменты, говорящие о поражении ткани печени.

При синдроме Жильбера не страдают другие внутренние органы – на это также укажут показатели мочевины, креатинина и амилазы. В моче отсутствуют желчные пигменты, отсутствовать будут и изменения в электролитном балансе.

Врач может и косвенно подтвердить диагноз по специфическим тестам:

  • фенобарбиталовая проба;
  • тест с голоданием;
  • тест с никотиновой кислотой.

Окончательно ставится диагноз по результатам анализа на синдром Жильбера – исследуют ДНК пациента. Но и после этого врач проводит еще некоторые обследования:

  1. Ультразвуковое исследование печени, желчного пузыря и желчных протоков. Врач определяет размер печени, состояние ее поверхности, выявляет или опровергает присутствие структурных изменений, проверяет наличие воспалительного процесса в желчных протоках, исключают либо подтверждает воспаление желчного пузыря.
  2. Исследование печеночной ткани радиоизотопным методом. Такое обследование укажет на нарушение поглощающей и выделительной функции печени, что присуще как раз для синдрома Жильбера.
  3. Биопсия печени. Гистологическое исследование образца печеночной ткани пациента позволяет отрицать воспалительные процессы, цирроз и онкологические изменения в органе и выявлять снижение уровня фермента, который отвечает за ограждение головного мозга от губительного воздействия билирубина.

Лечение синдрома Жильбера

То, каким способом и нужно ли вообще проводить лечение при рассматриваемом заболевании, решит лечащий врач – все зависит от общего состояния пациента, от частоты периодов обострений, от продолжительности стадий ремиссии и других факторов. Очень важный момент – уровень билирубина в крови.

До 60 мкмоль/л

Если при таком уровне билирубина пациент чувствует себя в пределах нормы, отсутствует повышенная утомляемость и сонливость, а отмечается лишь небольшая желтушность кожных покровов, то медикаментозного лечения не назначают. Но врачи могут рекомендовать следующие процедуры:

  • прием сорбентов – активированного угля, полисорба;
  • фототерапия – воздействие на кожу синим светом делает возможным выведение лишнего билирубина из организма;
  • диетотерапия – из рациона питания исключаются жирные блюда, алкогольные напитки и конкретные продукты, которые выявлены как провоцирующие.

Выше 80 мкмоль/л

В таком случае пациенту назначается Фенобарбитал в доземг в сутки на протяжении2-3 недель. Учитывая тот факт, что данный препарат оказывает снотворное действие, ставится запрет пациенту на вождение автомобиля и посещение работы. Врачи могут порекомендовать и лекарственные препараты Барбовал или Валокордин – в их составе присутствует фенобарбитал в небольших дозах, поэтому они оказывают не настолько выраженное снотворное действие.

Обязательно при показаниях билирубина в крови выше 80 мкмоль/л при диагностированном синдроме Жильбера назначается строгая диета. В пищу разрешено употреблять:

  • кисломолочные продукты и творог с низким уровнем жирности;
  • тощую рыбу и нежирное мясо;
  • некислые соки;
  • галетное печенье;
  • овощи и фрукты в свежем, запеченном или отварном виде;
  • подсушенный хлеб;
  • сладкий чай и морсы.

Категорически запрещено вводить в меню шоколад, какао, сдобную выпечку, острые, жирные, копченые и маринованные продукты, любые алкогольные напитки и кофе.

Стационарное лечение

Если в двух вышеописанных случаях лечение больного синдромом Жильбера проходит в амбулаторных условиях под контролем врача, то при слишком высоком уровне билирубина, бессоннице, снижении аппетита, тошноте понадобится госпитализация. Снижается билирубин в стационаре следующими методами:

  • введение внутривенно полиионных растворов;
  • прием сорбентов по индивидуальной схеме;
  • назначение препаратов лактулозы – Нормазе или Дюфалак;
  • назначение гепатопротекторов последнего поколения;
  • переливание крови;
  • введение альбумина.

Рацион питания больного корректируется кардинально – из меню полностью исключаются животные белки (мясопродукты, яйца, творог, субпродукты, рыба), овощи, фрукты и ягоды в свежем виде и жиры. Разрешается употреблять в пищу только супы без зажарки, бананы, кисломолочные продукты с минимальным уровнем жирности, печеные яблоки, галетное печенье.

Ремиссия

Даже если наступила ремиссия, пациентам ни в коем случае нельзя «расслабляться» — предстоит позаботиться о том, чтобы не случилось очередное обострение синдрома Жильбера.

Во-первых, нужно провести протекцию желчных путей – это предотвратит застой желчи и образование камней в желчном пузыре. Неплохим выбором для такой процедуры станут желчегонные травы, препараты Урохолум, Гепабене или Урсофальк. Один раз в неделю больной должен делать «слепое зондирование» — натощак необходимо выпить ксилит или сорбит, затем нужно лечь на правый бок и прогреть область анатомического расположения желчного пузыря грелкой в течение получаса.

Во-вторых, нужно подобрать грамотную диету. Например, обязательно нужно исключить из меню продукты, которые выступают провоцирующим фактором в случае обострения синдрома Жильбера. У каждого больного такой набор продуктов индивидуален.

Прогнозы врачей

Вообще, синдром Жильбера протекает достаточно благополучно и не является причиной смерти пациента. Конечно, некоторые изменения будут – например, при частых обострениях может развиться воспалительный процесс в желчных протоках, могут образоваться камни в желчном пузыре. Это влияет на трудоспособность отрицательно, но не является поводом к оформлению инвалидности.

Если в семье родился ребенок с синдромом Жильбера, то перед следующей беременностью родители должны пройти генетические обследования. Такие же обследования нужно пройти паре в том случае, если у одного из супругов имеется этот диагноз, либо присутствуют явные его симптомы.

Синдром Жильбера и служба в армии

Что касается службы в армии, то синдром Жильбера не является поводом к получению отсрочки или запрету к срочной службе. Единственное предупреждение – молодой человек не должен физически перенапрягаться, голодать, работать с токсичными веществами. А вот если больной собирается строить профессиональную карьеру военного, то это ему не разрешено – он просто не пройдет пропускную медицинскую комиссию.

Профилактические меры

Как-то предупредить развитие синдрома Жильбера невозможно – данная болезнь возникает на уровне генетических отклонений. Но зато можно предпринять профилактические меры по отношению к частоте обострений и интенсивности проявлений данного заболевания. К таким мерам относятся следующие рекомендации специалистов:

  • скорректировать рацион питания и употреблять больше растительной пищи;
  • избегать чрезмерных физических нагрузок, при необходимости – сменить род трудовой деятельности;
  • избегать частого заражения вирусными инфекциями – например, можно и нужно закаляться, укреплять иммунную систему;
  • исключить инъекционные наркотики, незащищенные половые акты – эти факторы могут привести к заражению вирусным гепатитом;
  • стараться меньше находиться под прямыми лучами солнца.

Синдром Жильбера – болезнь не опасная, но требующая некоторых ограничений. Больные обязательно должны находиться на контроле у врача, регулярно проходить осмотры и соблюдать все медикаментозные назначения и рекомендации специалистов.

Цыганкова Яна Александровна, медицинский обозреватель, терапевт высшей квалификационной категории

22,394 просмотров всего, 5 просмотров сегодня

Источник: http://okeydoc.ru/chem-opasen-sindrom-zhilbera/

×